Tumor de Wilms

Editores originales – Estudiantes del proyecto Fisiopatología de problemas complejos de pacientes de la Universidad Bellarmine.

Mayores contribuyentes – Rachel Flaherty y Allison Hafele

Contenido

Introducción

El tumor de Wilms es un tumor renal maligno pediátrico. También conocido como nefroblastoma.(1)

Epidemiología

Los tumores de Wilms son los más comunes pediátrico cáncer renal (según se informa, el 85% de los casos) y el 7% de todos los cánceres infantiles son tumores de Wilms. Son más comunes en niños de 3 a 4 años y se vuelven mucho menos comunes después de los 5 años.(2) El tumor de Wilms afecta a niños y niñas por igual y también puede encontrarse en adultos, aunque es muy raro.(3)

Etiología

La causa del tumor de Wilms no se conoce con precisión, pero se cree que la causa son alteraciones genéticas que afectan al desarrollo embriológico normal del tracto genitourinario. Los pacientes con el síndrome de Wilms que tienen un familiar con la enfermedad (normalmente no uno de los padres) son menos del 1%.(4)

Mire este vídeo de 1 minuto sobre el tumor de Wilms.

(5)

Características/Presentación clínica

El tumor de Wilms suele ser difícil de detectar en sus primeras etapas porque puede crecer sin presentar signos ni síntomas. Estos niños pueden tener un aspecto y actuar con normalidad.(6) El primer signo clínico más común es la hinchazón o una masa dura en el abdomen. Suele ser firme y lo suficientemente grande como para palparse en ambos lados del abdomen y, por lo general, no es dolorosa.(6) La hematuria ocurre en aproximadamente el 20% de los casos. Hipertensióndebido a la producción excesiva de renina, se encuentra en hasta 1/4 de los pacientes. Adquirida von Willebrand La enfermedad se presenta en el 8% de los casos. (1)

Diagnóstico

Estadio del cáncer de riñón

El diagnóstico incluye:

Gestión

El tratamiento del tumor de Wilms implica cirugía, quimioterapiay radioterapiaLa mayoría de los niños recibirán más de un tipo de tratamiento. El tratamiento se basa tanto en el estadio como en la histología del tumor de Wilms.(7)

  • Los tumores de Wilms unilaterales generalmente se tratan mediante una combinación de nefrectomía y quimioterapia.
  • La radioterapia tiene un papel pequeño, pero puede utilizarse si se produce diseminación peritoneal o resección incompleta.

Hoy en día, la curación es posible en aproximadamente el 90 % de los casos. La recurrencia puede ocurrir dentro del área del tumor o distalmente dentro del tumor. pulmones o hígado.(1)

Manejo de fisioterapia

La quimioterapia tiene varios efectos secundarios a largo plazo. Los cánceres infantiles tienden a responder mejor a la quimioterapia que los cánceres en adultos. (6)Los cuerpos de los niños también tienden a tolerarla mejor que los de los adultos. Los efectos secundarios de la quimioterapia pueden incluir fatiga o cansancio extremo por tener muy pocos glóbulos rojos. sangre células.

Las complicaciones musculoesqueléticas que pueden ocurrir debido a la radioterapia incluyen anomalías del crecimiento e hipoplasia. (6)Leve escoliosis y puede producirse una leve asimetría de todas las estructuras musculoesqueléticas debido al crecimiento reducido de hueso y paravertebral músculos. Estos efectos son más pronunciados cuanto más joven es el paciente en el momento de la radioterapia. (6)

Las intervenciones de fisioterapia pueden incluir el fortalecimiento músculos posturales y también aumentando resistencia para promover una mejor calidad de vida. Los pacientes deben evitar levantar objetos pesados ​​debido a la disminución densidad osea y el riesgo de osteoporosis.(6)

Manejo alternativo/holístico

La medicina complementaria es un tratamiento que se utiliza en combinación con la atención médica habitual. Se utilizan tratamientos alternativos en lugar del tratamiento médico tradicional.(6) Aunque no existen medicinas alternativas a la cirugía, la radiación o la quimioterapia, existen tratamientos complementarios que incluyen: Terapia de arte o terapia de juego para reducir estrésté de menta para aliviar las náuseas y acupuntura para ayudar a aliviar el dolor. (6)

Diagnóstico diferencial

  • – Sarcoma de células claras
  • – Tumor raboides maligno
  • – Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (ERPA)
  • – Enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD)
  • – Hidronefrosis
  • – Ántrax renal
  • – Hemorragia
  • – El neuroblastoma, una neoplasia maligna embrionaria de la glándula suprarrenal, suele afectar al mismo grupo de edad y comúnmente surge en la misma región general del abdomen. (8)

(6)

Informes de casos/Estudios de casos

Mutación WT1 como causa de DSD 46 XY y tumor de Wilms: informe de un caso y revisión de la literatura
Tumor de Wilms metastásico a testículos bilaterales en el momento de la presentación y revisión de la literaturaTumor de Wilms extrarrenal del ovario: presentación de un caso y breve revisión de la literatura

Referencias

  1. 1.0 1.1 1.2 Radiopedia Tumor de Wilms Disponible:https://radiopaedia.org/articles/wilms-tumour?lang=gb (consultado el 27 de enero de 2023)
  2. 2.0 2.1 Mayo Clinic: Tumor de Wilms. Disponible en: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/wilms-tumor/basics/definition/con-20043492. Consultado el 29 de octubre de 2022.
  3. Hospital de investigación infantil St. Jude: Tumor de Wilms. Disponible en:http://www.stjude.org/stjude/v/index.jsp?vgnextoid=5ceb061585f70110VgnVCM1000001e0215acRCRD. Consultado el 29 de octubre de 2022.
  4. Leslie SW, Sajjad H, Murphy PB. Tumor de Wilms.Disponible:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442004/ (consultado el 27 de enero de 2023)
  5. Cirugía Pediátrica de la UCSFP. ¿Qué es el tumor de Wilms? Disponible en: https://www.youtube.com/watch?v=5Jfh3AxUHz0
  6. 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 6.6 6.7 6.8 6.9 Sociedad Estadounidense del Cáncer: Tumor de Wilms. Disponible en: http://www.cancer.org/cancer/wilmstumor/index. Consultado el 29 de octubre de 2022.
  7. Dome JS, Huff V. Descripción general del tumor de Wilms. 19 de diciembre de 2003 (actualizado en 2022). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1294/. (consultado el 29 de octubre de 2022).
  8. Huszno J, Starzyczny-Slota D, Jaworska M, Nowara E. Tumor de Wilms en adultos: diagnóstico y tratamiento actual. Cent Eur J Urol. 2013:39-44 Disponible en:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3921847/pdf/CEJU-66-00262.pdf. (consultado el 29 de octubre de 2022)

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