Epidemiología de la fibrosis pulmonar idiopática en Pensilvania central y occidental

Resumen

Antecedentes/justificación

La fibrosis pulmonar idiopática (IPF) es una enfermedad crónica y progresiva de origen desconocido. Establecer la epidemiología de la FPI ha sido un desafío debido a la complejidad diagnóstica, la mala supervivencia, la baja prevalencia y la heterogeneidad de las metodologías de determinación.

Objetivos

Esta investigación tuvo como objetivo estimar las tasas de FPI en Pensilvania central y occidental y pilotear el uso de métodos de recuperación de captura (CR) para estimar la incidencia de la enfermedad.

Métodos

Identificamos adultos ≥ 30 años diagnosticados con IPF (por codificación ICD-9/10) entre 2013 y 2021 de dos sistemas de salud (UPMC Health System y Penn State Health) que participan en la Red de Investigación Clínica Path. Extrajimos información sobre el sexo, la raza, la fecha de nacimiento de los pacientes y el código postal de 3 dígitos de los registros de salud electrónicos (EHR). La tasa de incidencia de la FPI entre los residentes de Pensilvania se calculó utilizando tres definiciones de casos (anchas y dos restringidas) y se puso a prueba el uso de CR en la estimación de la incidencia de IPF.

Resultados

Las tasas de incidencia de IPF fueron 8.42, 6.95 y 4.4 por cada 100,000 personas para las muestras sin restricciones (n = 3148), parcialmente restringidas (n = 2598) y completamente restringidas (n = 1661), respectivamente. La baja superposición de casos entre dos sitios dio como resultado una estimación altamente inflada de la incidencia de IPF, utilizando la metodología CR.

Conclusiones

La tasa de FPI en Pensilvania central y occidental fue similar a las estadísticas publicadas previamente. La aplicación de la epidemiología de RC a IPF podría investigarse más a fondo en sistemas de salud con una mayor superposición de pacientes que utilizan más de un sistema.

Introducción

La fibrosis pulmonar idiopática (IPF) es un trastorno progresivo y devastador caracterizado por cicatrices progresivas incesantes en el pulmón que conduce a la falta de aliento, la insuficiencia respiratoria y la muerte (1, 2). Las estimaciones de la incidencia de IPF han variado ampliamente, dependiendo de las definiciones del caso, que van desde menos de uno a más de 90 por 100,000 por año (3). La prevalencia de IPF está aumentando (especialmente en adultos mayores de 65 años, así como en veteranos) (3,4,5), sin embargo, se desconoce si esto se debe a un mayor reconocimiento (6), factores de riesgo ambientales u otros, o definiciones cambiantes. En los EE. UU., La prevalencia se ha estimado en 10 a 60 casos por cada 100,000 (6), cumpliendo con la definición de enfermedad rara. La IPF es una condición altamente letal con una vida útil promedio después del diagnóstico de 3 a 5 años desde el momento del diagnóstico (7). Existe una gran variación en las tasas de IPF entre varios estados de EE. UU. Probablemente relacionados con factores ambientales (8) o ascresento diferencial.

Estudios previos que han empleado estadísticas de mortalidad sufren de clasificación errónea de diagnóstico (5). Además, IPF ha sufrido varios cambios en los criterios de diagnóstico de consenso en los últimos 20 años, lo que sugiere que las definiciones en evolución podrían afectar estos números (9,10,11). Un aumento en nuestra comprensión de la patogénesis de la FPI, incluido el descubrimiento del papel de los factores de riesgo genético (12,13,14,15,16), El creciente reconocimiento de las «anomalías pulmonares intersticiales» premórbidas, el papel del envejecimiento (17,18,19) y la disponibilidad de terapias (20, 21) Todos apuntan a la necesidad de estudiar IPF a nivel epidemiológico.

La IPF se ha relacionado con la exposición a ciertos tipos de polvo, infecciones virales, genética y fumar (22). Nuestro grupo informó recientemente que la exposición de pacientes con IPF a partículas de 2.5 μm o menos diámetro (PM2.5) se asoció con una peor función pulmonar y una mayor mortalidad. Y de los componentes del sulfato PM2.5, el amonio y el carbono negro se asociaron con el mayor riesgo de muerte (23, 24), destacando la necesidad de reducciones en fuentes de contaminación derivadas de humanos, especialmente en Pensilvania. La contaminación del aire ha sido muy preocupante en Pensilvania durante décadas debido a una gran cantidad de plantas industriales y encrucijadas de transporte (25).

En este estudio, buscamos describir la epidemiología (incidencia y distribución geográfica) de la FPI que es específica de Pensilvania Central y Occidental. El objetivo secundario de este estudio fue pilotar la aplicación de la metodología de recaptura de captura (CR) para estimar la incidencia de IPF en Pensilvania. CR se desarrolló originalmente en el campo de la zoología para estimar el tamaño de una población animal salvaje cerrada (26). Se capturan, contienen, etiquetan y liberan diferentes muestras de animales. El tamaño de la población total se puede estimar en función de la prevalencia de animales marcados que aparecen en muestras posteriores. El mismo enfoque se ha empleado para el monitoreo de la enfermedad. Al comparar los datos existentes de varias fuentes independientes e identificar el número de casos superpuestos, es posible estimar el número de casos faltantes y generar estimaciones de las tasas para las condiciones de interés (en este caso, IPF). Los investigadores con sede en Pittsburgh han utilizado la metodología de recaptura de captura para evaluar la incidencia de diabetes tipo I en la población adolescente del condado de Allegheny, para monitorear lesiones, mordeduras de perros, tasas de amputación y varias otras condiciones ((26,27,28,29,30,31,32,33,34,35). Hasta donde sabemos, CR no se ha aplicado al estudio de IPF. Nuestro grupo estaba bien equipado para emprender este proyecto debido a nuestra colaboración a largo plazo con la red Path, una red de socios en Pcornet® que se ha desarrollado con fondos del Instituto de Investigación de Resultados Centrados en el Paciente. Pcornet es un recurso nacional, financiado por PCORI, en el que se aprovechan los datos de salud de alta calidad, la asociación del paciente y la experiencia en investigación para mejorar la investigación y mejorar los resultados de la atención médica. La ruta ya ha sido utilizada por varias iniciativas en el área de IPF, incluida la evaluación de un fenotipo de IPF computable (36, 37).

Pacientes y métodos

Las juntas de revisión institucional de la Universidad de Pittsburgh y Penn State designaron este estudio exento de investigación de estudio no humano (Pitt IRB Study19080231 y Penn State University IRB #Study00017636 (exento de investigación de temas no humanos)).

Red de ruta: fuente de datos

Path es el nombre de la red que se compone de 9 Sistema de Salud de EE. UU. Y Sitios Académicos Afiliados (38). Este estudio se centra en dos centros médicos académicos de ruta en la región del Atlántico Medio: UPMC (incluidos 40 hospitales) y la Universidad Estatal de Penn (incluidos 6 hospitales). Metodológicamente, la red de ruta se desarrolló específicamente para ayudar a caracterizar varias condiciones específicas, incluida IPF (39). Para este proyecto, la ruta extrajo datos de EHR longitudinales que reflejan entornos para pacientes hospitalizados y ambulatorios de los dos sistemas de salud relevantes, UPMC y Penn State Health. Instancias del modelo de datos comunes de PCORNET, incluidos el diagnóstico del paciente (códigos ICD-9-CM e ICD-10-CM), la primera fecha registrada de diagnóstico registrada en el sistema y los recipientes con los proveedores de atención médica. Además, se obtuvo el sexo del paciente, la raza, la fecha de nacimiento y el código postal de 3 dígitos. Estos elementos de datos fueron examinados por equipos informáticos en cada sitio participante.

Definición de la caja de IPF

De acuerdo con la cuestión de la incertidumbre diagnóstica con IPF, así como el cambio en el campo a la llamada «agrupación» de casos en función de las características compartidas de un fenotipo progresivo (40), hemos empleado tres definiciones de casos de IPF basados ​​en la codificación ICD 9/10. Enfoques similares se han tomado en estudios previos de epidemiología de IPF (19, 36, 41,42,43) para proporcionar una variedad de tasas de incidencia. Los análisis incluyeron todos los casos de Pensilvania IPF, excepto los de los códigos postales de 3 dígitos 180-196, ya que esta área se considera como el este de Pensilvania y ambos sistemas de salud utilizados en esta investigación no suelen atender la población de condados orientales en el área metropolitana de Filadelfia (son atendidos por diferentes sistemas de atención médica en el área). El número de casos para los códigos postales 180-196 se incluyen en materiales supmentales.

Casos sin restricciones

Analizamos los datos de registros de salud electrónicos de pacientes sometidos a atención en las instalaciones de salud de UPMC y Penn State entre 2013 y 2021. Para mejorar la sensibilidad, incluimos los códigos de diagnóstico ICD-9 más amplios 516.31 y sus equivalentes ICD-10 (J84.112) sin aplicar restricciones (codificados como «casos no restringidos»). El flujo de selección de registros se describe en la Fig. 1.

Fig. 1

Flujo de estudio

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Casos parcialmente restringidos

Además, también identificamos casos «parcialmente restringidos» que consideraron una serie limitada de códigos de diagnóstico exclusivos que a menudo se descartan durante el estudio inicial de la FPI (Apéndice 1) excepto J84.89 (otra enfermedad pulmonar intersticial especificada) y J84.9 (enfermedad pulmonar interstacial, no especificada).

Casos completamente restringidos

Identificamos a todos los pacientes que tenían un código de diagnóstico de clasificación internacional de la enfermedad (ICD) para IPF (código ICD-9-CM 516.31 o código ICD-10-CM J184.112) pero excluyeron a los pacientes que también tenían alguna de las series completas de códigos de diagnóstico exclusivos (ver Material complementario 1) como «casos restringidos de IPF» «.

Investigación piloto: capturar recaptura

Un método de captura de captura de dos fuentes (ver Fig. 2 Para el concepto de metodología y la fórmula de cálculo) se utilizó para estimar la incidencia de IPF después de casos coincidentes de 2 fuentes diferentes: (1) UPMC/University of Pittsburgh School of Medicine (UPMC/PITT) y (2) Penn State Hershey Medical Center/Penn State College of Medicine (Penn State Health) utilizando la fecha de nacimiento, sexo y código ZIP tridigitado. Las tasas estimadas de determinación específica de la fuente se definieron como el número de casos de IPF en cada fuente de datos dividido por el número estimado de casos de IPF mediante análisis de recaptura de captura, expresado como un porcentaje.

Fig. 2

Resumen del método de captura-recaptura de dos fuentes

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Enfoques de análisis de datos

Los análisis se basaron en casos de IPF de Pensilvania con fechas de diagnóstico entre 2013 y 2021 y edad mayor o igual a 30 para que nuestra muestra de estudio sea más consistente con la presentación típica de los pacientes con IPF en los EE. UU. Para pacientes con múltiples entradas, la única …

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