Insuficiencia respiratoria repentina por agravamiento pulmonar en infantes con fibrosis quística hospitalizados en una unidad de cuidados intensivos pediátricos: resultados y variables asociadas con la letalidad


Resumen

Contexto

Los infantes con enfermedad pulmonar avanzada debido a fibrosis quística (FQ) están en riesgo de sufrir repentina insuficiencia respiratoria por agravamientos pulmonares que requieren hospitalización en unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Este estudio tiene como objetivo determinar los resultados a corto y mediano plazo de infantes con FQ hospitalizados en UCIP por insuficiencia respiratoria repentina debido a agravamientos pulmonares, e identificar variables pronósticas.

Procedimiento

Se llevó a cabo un estudio retrospectivo en un solo centro que incluyó a pacientes menores de 18 años ingresados en la UCIP de un hospital universitario francés entre 2000 y 2020. Se aplicaron métodos de regresión de riesgos proporcionales de Cox para identificar variables pronósticas de letalidad o trasplante de pulmón.

Hallazgos

Antes de su ingreso en la UCIP, los 29 pacientes estudiados (edad promedio 13,5 años) tenían una enfermedad pulmonar grave (con un volumen espiratorio forzado en 1 segundo estimado en un 29%). Las tasas de letalidad fueron de 17%, 31%, 34% y 41% al alta y a los 3, 12 y 36 meses después del alta. Por otro lado, las tasas de supervivencia sin trasplante de pulmón fueron de 34%, 32%, 24% y 17% respectivamente. Las variables de riesgo asociadas con la letalidad o trasplante de pulmón mediante análisis univariado fueron el género femenino y niveles elevados de pCO2 y cloruro al ingreso en la UCIP, además de características previas como soporte respiratorio y nutricional en el hogar, inscripción en lista de trasplante de pulmón y colonización bronquial por Stenotrophomonas Maltophilia.

Conclusión

Los infantes con FQ hospitalizados en UCIP por insuficiencia respiratoria súbita debido a agravamientos pulmonares tienen un alto riesgo de mortalidad, tanto a corto como a mediano plazo. El trasplante de pulmón representa su mejor oportunidad de supervivencia y debe considerarse de manera precoz.

Introducción

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad multiorgánica que impacta principalmente en los pulmones, ocasionando bronquiectasias difusas cuya progresión conduce gradualmente a la insuficiencia respiratoria. Aunque los tratamientos moduladores han mejorado significativamente el pronóstico de individuos con FQ, los pacientes con genotipos no elegibles aún corren el riesgo de desarrollar una enfermedad pulmonar avanzada. Los resultados de adultos con FQ ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos han mostrado mejoras constantes en las últimas décadas. En contraste, hay poca investigación sobre los resultados a corto y largo plazo de infantes con FQ ingresados en unidades pediátricas de cuidados intensivos por insuficiencia respiratoria aguda.

Este estudio retrospectivo tiene como propósito analizar los resultados de infantes y adolescentes con FQ ingresados en UCIP por insuficiencia respiratoria aguda, así como identificar las variables asociadas con la letalidad o trasplante de pulmón durante un seguimiento de 36 meses posterior al ingreso en la UCIP.

Métodos

Sujetos de estudio

Este estudio se realizó en la UCIP del Hospital Universitario Necker-Enfants Malades (París, Francia) e incluyó a pacientes menores de 18 años ingresados por insuficiencia respiratoria aguda debido a agravamientos pulmonares entre 2000 y 2020. Se excluyeron del análisis los casos de insuficiencia respiratoria relacionados con hemoptisis, neumotórax u otros factores reversibles.

Recolección de datos

Los datos médicos se recopilaron de registros electrónicos e incluyeron historial de FQ, gravedad de la insuficiencia respiratoria, variables sanguíneas, evolución durante el seguimiento, y más. La evaluación de variables se realizó mediante métodos estadísticos no paramétricos.

Evaluación del estudio

El objetivo principal fue la supervivencia sin trasplante de pulmón al alta de la UCIP, mientras que el secundario fue la supervivencia en ese estado durante los 36 meses posteriores.

Análisis estadístico

Se emplearon métodos de regresión de riesgos proporcionales de Cox para analizar la asociación entre variables de los pacientes y los resultados a lo largo del seguimiento.

Resultados

Muestra

De los 50 pacientes con FQ ingresados en UCIP durante el estudio, 29 (58%) fueron hospitalizados por insuficiencia respiratoria aguda y formaron parte del análisis. La edad de los infantes osciló entre 6 y 17 años, presentando una colonización bacteriana crónica y graves condiciones respiratorias.

Alta de la UCIP

En el momento del ingreso, todos los pacientes requerían oxígeno, la mayoría recibía VNI y una minoría ventilación invasiva.

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