Editor original – Aya Al Hindi
Principales colaboradores – Aya Al Hindi
Contenido
- 1 Introducción
- 2 Epidemiología
- 3 Fisiopatología
- 4 signos y síntomas
- 5 Diagnóstico
- 6 Tratamiento
- 7 Referencias
Introducción
La enfermedad de Whipple es una enfermedad poco común. crónicotrastorno infeccioso sistémico causado por una bacteria intracelular grampositiva, Tropheryma whipplei (TW).(1)(2)El trastorno puede afectar cualquier sistema del cuerpo, pero lo más común es que presente manifestaciones intestinales prominentes.(3) El paciente presenta los signos clásicamente descritos de malabsorción causada por colonización gastrointestinal. Sin embargo, puede presentar signos y síntomas clínicamente coincidentes con los de las enfermedades reumáticas, lo que puede llevar a un diagnóstico erróneo.(4)
Epidemiología
La epidemiología de la enfermedad de Wuhan es aún desconocida. Es una enfermedad poco frecuente y la mayoría de los casos se registran en América del Norte y Europa.(5)Hasta el momento sólo se han descrito unos 1.000 casos en la literatura.(6) La enfermedad de Whipple afecta aproximadamente a una de cada tres personas por millón. Según los informes, la enfermedad afecta principalmente a hombres de mediana edad o mayores (la mayoría de los casos notificados se dan en hombres mayores de 55 años), con una proporción de 4:1, debido a su asociación con trabajadores de aguas residuales y agricultores (que son predominantemente hombres) y al curso latente de la enfermedad, que puede tardar muchos años en manifestarse y diagnosticarse correctamente.(4)
Fisiopatología
La infección crónica por T. whipplei parece ocurrir sólo en pacientes predispuestos que tienen una susceptibilidad de por vida a la infección por T. whipplei; por un lado, la enfermedad de Whipple es extremadamente rara y generalmente se desarrolla durante muchos años o incluso décadas (replicación insidiosa), mientras que, por otro lado, el porte asintomático de T. whipplei es común.(7) El anfitrión factores genéticos Se cree que son un factor importante de susceptibilidad, facilitando el desarrollo de grupos familiares de casos. (4)Las asociaciones HLA (alelos HLA DRB1*13 y DQB1*06) que interfieren con la presentación de antígenos,39 los polimorfismos del gen IL16 y otros polimorfismos que polarizan la producción de citocinas hacia la actividad de las células T-helper-2 (Th2) son ejemplos de una predisposición genética específica. Esta predisposición genética específica probablemente explica la susceptibilidad a lo largo de la vida de los pacientes con enfermedad de Whipple, así como las recaídas clínicamente significativas en algunos individuos.(7)
Se ha propuesto que el patrón genético de los genes reguladores implicados en la expresión de citocinas inflamatorias predispone a la infección. El sistema inmunológico desempeña un papel fundamental en el desarrollo de enfermedades clínicamente visibles. Infección Puede eliminarse o limitarse a una colonización asintomática del tracto gastrointestinal en presencia de una inmunidad completamente funcional. (4)
El sistema inmunológico desempeña un papel fundamental en el desarrollo de la enfermedad clínicamente visible. La infección puede eliminarse o limitarse a una colonización asintomática del tracto gastrointestinal en presencia de una inmunidad completamente funcional. Tropheryma whipplei infecta con mayor frecuencia el intestino delgado. La bacteria produce un entorno antiinflamatorio. La bacteria es fagocitada por macrófagospero las células no son capaces de matar el material internalizado. bacterias debido a la capacidad de las bacterias para suprimir la respuesta inflamatoria. Este fenómeno también está relacionado con la presentación inadecuada de antígenos y la maduración deficiente de los fagosomas macrófagos. Todos estos factores contribuyeron a una disminución de la respuesta de las células T y a una respuesta inmunitaria deficiente a la infección.(4)
Signos y síntomas
La enfermedad de Whipple se caracteriza por un cuadro clínico heterogéneo y una gran cantidad de síntomas y signos.(4)El trastorno puede afectar cualquier sistema del cuerpo, incluido el cerebroojos, corazón, articulacionesy los pulmones, pero afecta más comúnmente el sistema digestivo. Los síntomas neurológicos pueden aparecer sin síntomas gastrointestinales en casos raros y pueden imitar los síntomas de casi cualquier enfermedad neurológica.(3)
Los síntomas neurológicos pueden incluir:
- Demencia.
- Anormalidades de los ojos y músculo facial movimientos.
- Dolores de cabeza.
- Convulsiones.
- Pérdida de control muscular.
- Pérdida de memoria.
- Debilidad.
- Problemas de visión.
Los síntomas gastrointestinales pueden incluir:
- Diarrea.
- Pérdida de peso.
- Fatiga.
- Debilidad.
- Sangrado abdominal y dolor.
Otros síntomas:
- Fiebre.
- Tos.
- Anemia.
- Daños al corazón y a los pulmones.
- Oscurecimiento de la piel.
- Dolor en las articulaciones.
Diagnóstico
Cuando se sospecha la presencia de EW, se pueden utilizar muestras de biopsia obtenidas del duodeno u otros tejidos afectados que muestren positividad para la tinción de ácido peryódico Shiff (PAS) y que no sean ácido-alcohol resistentes en la tinción de Ziehl-Neelsen para confirmar el diagnóstico. El descubrimiento de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), que se puede utilizar en una variedad de muestras biológicas, ha hecho que el diagnóstico sea más accesible en las últimas décadas.(8)
El diagnóstico se realiza basándose en las características clínicas, la presencia de gránulos PAS positivos resistentes a la diastasa en los macrófagos del intestino delgado o la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) específica de la especie utilizando varias secuencias del genoma de T. whipplei.(9)
Este organismo está filogenéticamente relacionado con el clado de los actinomicetos. Es un bacilo grampositivo, no ácido-alcohol resistente, con forma de bastón. Mide entre 1 y 2 P de longitud, tiene paredes gruesas y está teñido con colorantes PAS en el interior. La secuencia del gen del ARN 16s se aisló del intestino y luego de los líquidos pleurales, el tejido cardíaco, el tejido cerebral, el líquido cefalorraquídeo (LCR) y el vítreo.(10)
La interleucina se utiliza para desactivar los macrófagos durante el cultivo. La tinción PAS, la microscopía electrónica y la detección genómica en material de biopsia, líquidos aspirados y otras muestras son herramientas de diagnóstico actualmente disponibles.(10)
En el futuro, podrán disponerse de cultivo, anticuerpos monoclonales o policlonales y serología.(6)
Tratamiento
Tratamiento antibiótico estándar:
Debido a que la enfermedad de Whipple es una enfermedad sistémica rara, los estudios controlados no pueden determinar la mejor antibiótico Se han utilizado con éxito varios fármacos antimicrobianos, entre ellos penicilina, penicilina combinada con estreptomicina, eritromicina, ampicilina, cloranfenicol, tetraciclina y trimetoprima-sulfametoxazol. También se desconoce la resistencia a los antibióticos de los bacilos de la enfermedad de Whipple. Las manifestaciones clínicas suelen mejorar en unas pocas semanas tras el inicio de la terapia con antibióticos. Al mismo tiempo, los resultados positivos de la PCR pueden volverse negativos, lo que indica que el tratamiento con antibióticos fue eficaz. Los hallazgos histopatológicos, por otro lado, remiten más lentamente y las estructuras PAS-positivas pueden persistir durante años. (11)
Regímenes de tratamiento alternativos:
Ahora se está probando la terapia oral únicamente con doxiciclina más hidroxicloroquina frente a la terapia antibiótica estándar en un ensayo controlado aleatorio. El tratamiento a corto plazo (es decir, una duración de la terapia de 3 meses) se evaluó de forma retrospectiva y prospectiva.(7)
Referencias
- ↑ El-Abassi R, Soliman MY, Williams F, Inglaterra JD. Enfermedad de Whipple. J Neurol Sci (Internet). 2017;377:197–206.
- ↑ Tison A, Preuss P, Leleu C, Robin F, Le Pluart A, Vix J, et al. Características reumatológicas de la enfermedad de Whipple. Sci Rep (Internet). 2021;11(1):12278.
- ↑ 3.0 3.1 1.
Enfermedad de Whipple (Internet). Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares.
- ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 Kukull B, Mahlow J, Hale G, Perry LJ. Enfermedad de Whipple: una imitación fatal. Autops Case Rep (Internet). 2021;11:e2020237.
- ↑ Antunes C, Singhal M. Enfermedad de Whipple. StatPearls Publishing; 2023.
- ↑ 6.0 6.1 Chandra SR, Raj P, Pai AR, Reddy N. Un caso de enfermedad de Whipple: una causa muy poco frecuente de demencia de progresión rápida. Indian J Psychol Med (Internet). 2018;40(3):280–3.
- ↑ 7.0 7.1 7.2 1. Hujoel IA, Johnson DH, Lebwohl B, Leffler D, Kupfer S, Wu TT, et al.Infección por Ropheryma whipplei (enfermedad de Whipple) en los EE. UU.. Dig Dis Sci (Internet). 2019;64(1):213–23.
- ↑ Viegas AF, Lopes AM, Venade G, Rodrigues P, Tavares J. ¿Por qué la enfermedad de Whipple sigue siendo un diagnóstico difícil? Informe de un caso y breve revisión de la literatura. Cureus (Internet). 2023;15(1):e34029.
- ↑ Amor S. Abordaje autopsial de las infecciones del sistema nervioso central. Neuropatología: guía para patólogos en ejercicio. 1 de enero de 2001:1-50.
- ↑ 10.0 10.1 Schoedon G, Goldenberger D, Forrer R, Gunz A, Dutly F, Höchli M, Altwegg M, Schaffner A. La desactivación de macrófagos con interleucina-4 es la clave para el aislamiento de Tropheryma whippelii. Journal of Infectious Diseases. 1 de septiembre de 1997;176(3):672-7.
- ↑ Dutly F, Altwegg M. Enfermedad de Whipple y “Tropheryma whippelii”. Clin Microbiol Rev (Internet). 2001;14(3):561–83.
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